דסמואיד - גידול של רקמה רכה

מהם גידולי דסמואיד?

גידולי דסמואיד הם גידולים ממקור של רקמת החיבור (תאי פיברובלסטים) אשר יכולים להימצא בכל מקום בגוף. רקמת החיבור למעשה תומכת ומקיפה את רוב איברי גוף האדם (ריאה, כבד, לב, כליות, מערכת העיכול והשרירים). תאים אלו גם משתתפים בתהליך ריפוי פצע ויצירת צלקת. מקובל לחלק אותם לפי מיקומם: לגידולים בגפיים, גידולים של דופן הבטן וגידולים בתוך חלל הבטן.

גידולי דסמואיד הם אגרסיביים מקומית, כלומר פולשים לרקמות בסביבתם, אך הם אינם מוגדרים כסרטניים, כלומר הם אינם שולחים גרורות למקומות רחוקים או איברים אחרים ואינם מסכני חיים. הם יכולים לגרום לנזק משני על ידי הרס של רקמה בריאה באיברי הבטן, חזה, עמוד שדרה ומערכת העצבים. הם יכולים להגיע למימדים גדולים ויכולים לגרום כאב וסבל למטופל .

גידולי דסמואיד נחשבים לנדירים - בארה"ב מדווח על 900 מקרים בשנה בלבד, כלומר כ- 2-4 מקרים למיליון בשנה. נשים מושפעות יותר ביחס כפול (2:1), על פי רוב בעשור השלישי או הרביעי לחיים.

מהו הגורם להיווצרות דסמואיד?

הסיבה להיווצרות גידול דסמואיד לא ידועה ולרוב מדובר במקרים ללא מקור ברור. חלקם מופיעים כחלק מתסמונת גנטית בשם APC אשר מופיעה בתסמונת Familial adenomatosis polyposis.

כמו כן יש קשר ללידה, הריון, ניתוח קיסרי ושינויים הורמונליים אחרים.

חלוקה ואופי המחלה

את גידולי הדסמאויד ניתן לחלק לשלוש קבוצות לפי מיקומם: גידולים בחלל הבטן, גידולים בדופן הבטן וגידולים בגפיים.

אופי המחלה משתנה ואינו צפוי, אך ניתן באופן כללי המחלה מתחלקת לשלוש תקופות: 1. תקופת גדילה 2. תקופה יציבה 3. תקופה של הקטנת התהליך.

לא כל הגידולים מתנהגים בצורה זו ולעיתים נדרשת התערבות במהלך השלבים, גם המוקדמים.

מחקרים רחבי היקף מראים שלאחר מעקב בלבד, שליש מהמקרים מתקדמים, שליש יציבים בגודלם ושליש נסוגים בגודלם. הקושי הוא שלא ניתן לצפות מראש אצל מי מהמטופלים הגידול ייסוג מעצמו ובאלו מקרים הגידול יתקדם.

אבחון 

לרוב נעשה על ידי הדמיה בעזרת בדיקת CT או MRI, באמצעותן מודגם תהליך סולידי, לעיתים ללא גבולות ברורים אשר תופס מקום בגפה או באיברים הפנימים.

אין בדיקות דם מיוחדות אשר יכולות לסייע באבחון.

על מנת לאשר את האבחנה יש לבצע ביופסיה באמצעות מחט עבה (CNB -Core Needle Biopsy) בהנחיית אולטרה סאונד או סיטי. לעיתים בשל מיקום אנטומי מורכב, הביופסיה צריכה להיעשות בחדר ניתוח דרך חתך קטן.

טיפול  

במידה שבדיקת הביופסיה הוכיחה אבחנה של "גידול דסמאויד", מומלץ להיות במעקב וטיפול במרכז רפואי אשר מטפל באופן קבוע בגידולי סרקומה וגידולי רקמה רכה. זאת משום שהטיפול בדסמאויד מצריך מבט רחב מימדי ורב תחומי.

ניתוח – מבחינה היסטורית, רוב גידולי הדסמאויד עברו ניתוח להסרת הגוש. אולם כבר לפני כעשור הוכח כי שיעור חזרת הגידול לאחר הניתוח הוא עד כ- 60% . כאמור, הגידול נובע מתאי הפיברובלסטים אשר משתתפים בתהליך הצלקת ולכן כל ניתוח הוא למעשה טראומה נוספת לרקמות ועוד סיכוי לחזרה של הגידול.

מעקב בלבד  -"wait & watch" - זוהי שיטת טיפול אשר דוגלת בריפוי הטבעי ומעקב צמוד כדי לבחון את המהלך הביולוגי של הגידול. מחקרים מראים כי מעקב לאורך מספר חודשים עם הדמיה עוקבת וללא כל התערבות, יכול להראות תוצאות קליניות טובות וכי בקרב חלק מהחולים יש הקטנה משמועתית של הגידול רק על ידי "מעקב פעיל".

חשוב לציין כי לחלק מהחולים רק מעקב אינו מתאים בשל גדילה מהירה (לפי הדמיה) או כאב בלתי נשלט.

קרינה – מתאים לחולים אשר התהליך הגידולי נמצא במיקום אנטומי מורכב כגון גידול בקרבת כלי דם ראשיים או עצבים גדולים. אצל חולים אלו ניתוח יגרום לנזק ופגם תפקודי משמועתי. כיום רק מיעוט המקרים מטופלים עם קרינה.

טיפול תרופתי – אין תרופה אחת מוכחת לטיפול בדסמאויד. האונקולוג המטפל יכול להמליץ על מספר תרופות כימותרפיות, לרוב במינון נמוך מהנהוג בטיפול בגידולים סרטניים. מהלך טיפול של שנה לעצור את התפשטות הגידול ולעיתים גם להקטינו. תרופות אלו ניתנות במתן תוך ורידי, לרוב במסגרת של אשפוז יום אונקולוגי . ישנם דיווחים בספרות גם על טיפול בתרופות נוגדות דלקת שאינן סטראודים או תרופות אנטי-הורמונליות, אולם התוצאות של טיפולים אלו אינן ודאיות.

צריבה – הקפאה – אבצליה תרמית: טיפול זעיר פולשני בעזרת החדרת מחט או מספר מחטים לתוך הגידול בצורה מל-עורית. הפעולה מתבצעת בהנחיית סיטי או סונר על קולי (אולטרה-סאונד). בפעולה מבוצעת הקפאה של תאי הגידול וכתוצאה מכך נגרם לגידול נמק ועל ידי כך הוא קטן. ישנם מספר דיווחים בספרות על תוצאות חיוביות של טיפול זה.

לצוות המחלקה הארצית לאורתופדיה אונקולוגית יש ניסיון רב שנים בטיפול במחלה מורכבת זו, הכולל למעלה מ- 200 מקרים. הגישה המקובלת כיום היא של מעקב צמוד תחילה. במידה שהגידול ממשיך לגדול, הקו הטיפול הראשון הוא של הקפאה מל-עורית מכוונת ומדויקת. במקרים עמידים להקפאה, הטיפול הוא כימותרפיה במינון נמוך.