מחלות כבד של דרכי המרה ומחלות כבד אוטואימוניות

מאת: ד"ר אודי זיגמונד

היחידה למחלות כבד, מתמחה במחלות כבד של דרכי מרה, ובמחלות כבד הקשורות למערכת החיסון.
במכון הגסטרו מתבצעות בדיקות פולשניות לאבחנה וטיפול, כולל: ERCP ואולטרה-סאונד אנדוסקופי (EUS) ברמה הטובה בארץ. זהו המכון המתקדם בארץ, בשימוש באנדוסקופ המאפשר אנדוסקופיה ישירה של דרכי מרה (Spy glass) . באגף הדימות נעשה שימוש בציוד ההדמיה המתוחכם ביותר, כולל: CT, US, MRI ו-MRCP. במעבדה לאימונולוגיה קלינית מבוצעת בדיקת דם ייחודית (Liver 9) המזהה נוגדנים עצמיים המופיעים במחלות כבד אוטואימוניות ומסייעת במקרים בהם קיים קושי להגיע לאבחנה מדויקת.

דלקת כבד אוטואימונית (Autoimmune Hepatitis -AIH)
היא מחלה שהגורם לה אינו ידוע והיא מאופיינת בדלקת נמשכת בכבד, נוכחות נוגדנים עצמיים בדם ומאפיינים ייחודיים בביופסיה כבדית. למחלה מופעים קליניים מגוונים, והאבחנה דורשת שלילה של מחלות כבד אחרות היכולות לדמות ל- AIH.

המחלה עלולה להוביל להתפתחות שחמת, ויכולה להתבטא כדלקת סוערת ולהוביל לצורך בהשתלת כבד או לתמותה. לאחרונה, הצטבר ידע רב על המנגנונים המעורבים במחלה, וכן על דרכי הטיפול בה.

אבן היסוד בטיפול במחלה הינה שימוש בסטרואידים, ובהמשך תוספת של תרופות המדכאות את מערכת החיסון, שתפקידן לאפשר גמילה מסטרואידים. בשנים האחרונות, נוספו תרופות רבות ל לטיפול במחלה זו. עם זאת, AIH נותרה מחלה עם תחלואה קשה ומרובה, ולעיתים גם תמותה. הטיפול בחולים מסוימים, מצריך מאמץ טיפולי ניכר עם החלפת תרופות והתמודדות עם תופעות לוואי מרובות.

ביחידת הכבד מתבצעים מחקרים מתקדמים בטיפול במחלה זו ברמת המחקר הבסיסי והבנת המחלה במודלים שונים.

דלקת ראשונית צלקתית של דרכי מרה
Primary Sclerosing Cholangitis - PSC, היא מחלה כרונית מתקדמת, שהגורם לה אינו ידוע. במסגרת המחלה, נוצרות הצטלקיות והיצרויות בדרכי המרה הקטנות, הבינוניות והגדולות בתוך ומחוץ לכבד. כתוצאה מכך, יכולים להופיע: צהבת, גרד, זיהומים בדרכי המרה, הפרעות בספיגת ויטמינים, שחמת וכן סרטן של דרכי המרה (Cholangiocarcinoma).

הטיפול בחלק מהמקרים הללו, הוא טיפול אנדוסקופי הכולל בעיקר הרחבות והכנסת תומכנים לשיפור הניקוז של המרה מהכבד.

טיפולים אלה נעשים גם לחולים שעברו השתלת כבד ומפתחים היצרות בדרכי המרה, שמופיעה ברוב המקרים במקום ההשקה (חיבור) בין צינור המרה של התורם, לבין זה של מקבל ההשתלה.

גם במקרים האלה, מבצעים לעתים הרחבות, וברוב המקרים משאירים תומכנים בצינור המרה לזמן מוגבל, על מנת להתגבר על ההיצרות מבלי שהחולה יזדקק לניתוח נוסף.

בבית החולים איכילוב, מבוצעות כל הפעולות הללו בבדיקה שנקראת ERCP, במסגרת היחידה האנדוסקופית.

דלקת אוטואימונית ראשונית של דרכי המרה הקטנות התוך-כבדיות
Primary biliary Cholangitis היא מחלה כרונית שהגורם לה אינו ידוע. כחלק מהמחלה, נהרסים צינורות מרה קטנים בתוך הכבד, יש הפרעה בניקוז מרה וכתוצאה מכך מתפתחת שחמת.

המחלה שכיחה יותר בנשים, ומופיעה בגילאים 30-50. הביטוי הראשוני יכול להיות חולשה ועייפות, כאבי פרקים, גרד והתכהות של העור. במשך השנים מופיעים צהבת, עליה בערכי כולסטרול בדם, ועם התפתחות השחמת מופיעים סיבוכים הקשורים לכך.

האבחנה מבוססת על הפרעות באנזימי כבד בבדיקות דם, ביחד עם הופעת נוגדנים עצמיים הנקראים נוגדנים כנגד מיטוכונדריה (anti-mitochondrial antibodies). אם מדובר בהסתמנות טיפוסית, לרוב לא צריך לבצע ביופסיית כבד לצורך האבחנה.

הטיפול במחלה כולל טיפול בכדורי מלח מרה הנקרא urso-deoxycholic acid. מדובר במלח מרה טבעי, הקיים בגוף בכמויות קטנות, ושטיפול בו יכול לעכב התקדמות המחלה ולמנוע שחמת.

כשליש מהמטופלים אינם מגבים באופן מספק לקו הטיפול הראשון ולמקרים אלו, קיימות כיום תרופות נוספות אותן ניתן לתת בנוסף ל- urso-deoxycholic acid. ביחידת הכבד, מתבצעים מחקרים שונים לשיפור הטיפול במחלה זו.