זהירות מעובש ונוצות

ראיון עם ד"ר אברהם (רמי) אונטרמן, מנהל מרכז המצוינות לפיברוזיס ריאתי, בית החולים איכילוב

מה זה פיברוזיס ריאתי?

"זהו מצב שבו הריאות הולכות ומצטלקות באופן הדרגתי, מה שמוביל לקושי בנשימה ולקושי למלא את הריאות עד הסוף בגלל רקמת הצלקת שהופכת את הריאות לקשות. ואם זה לא מספיק – יש גם קושי במעבר החמצן מהריאות אל הדם. תפקיד הריאות הוא להכניס חמצן לגוף וככל שהריאה מצטלקת היא מאבדת את הפונקציה הזו שלה. זאת המחלה הקשה ביותר מבין מחלות הריאה. למעשה, כחצי מהשתלות הריאה המבוצעות כיום בעולם נעשות על מנת לטפל בפיברוזיס ריאתי".

איך זה קורה?

"כשמדברים על פיברוזיס ריאתי מדברים למעשה על כ-200 סוגי מחלות שגורמות לכך. אפשר לחלק אותן לשתי קבוצות גדולות: מחלות אדיופטיות – כלומר מחלות שלא יודעים ממה נגרמו, ומחלות פיברוזיס עם סיבות ידועות".

מהן הסיבות הידועות למחלה?

"ישנן סיבות רבות ומגוונות, אתן כמה דוגמאות יותר שכיחות. ראשית, פיברוזיס יכול להתפתח כסיבוך של מחלות ראומטולוגיות מסוימות כמו סקלרודרמה ודלקת מפרקים. הטיפול בחולים אלה יהיה בשיתוף הרופאים הראומטולוגים"

שנית, ישנן מקצועות מסוימים שבהם העובד שואף לריאותיו אבק מזיק שיכול לגרום לפיברוזיס. למשל, עובדים בתעשיית השיש והמטבחים. אם הם לא עובדים עם מיגון מספק בזמן חיתוך משטחי שיש, הם יכולים לחלות במחלה שנקראת סיליקוזיס. דוגמא שכיחה נוספת, יש אנשים שיש להם רגישות יתר לעובש או לציפורים – אם יהיה להם מפגע עובש בבית או שיגדלו תוכי, או אפילו אם יישנו עם כרית נוצות – הם יכולים לגרום לעצמם נזק בלתי הפיך לריאות, לפעמים בלי שיהיו מודעים לכך בכלל".

איך יודעים שיש בעיה?

"לצערנו במקרים רבים מגלים את המחלה מאוחר מדי. אגב, לרוב האנשים שיחשפו לעובש או לנוצות לא תהיה שום בעיה, אבל האנשים הרגישים יכולים לסבול בחשיפה מהרס הדרגתי של הריאות שלהם, עד כדי צורך בהשתלת ריאה".

מתי החולים מרגישים משהו?

"בשלבים הראשונים של המחלה המטופלים לא מרגישים את המחלה, או שהם יכולים להרגיש מעט קושי בנשימה במאמץ ושיעול. אבל במקרים רבים הם לא ייחסו לכך משמעות מיוחדת מכיוון שזה קורה לרוב בגיל המבוגר והמטופלים לא נוטים לבדוק את זה, אלא עד שהם מרגישים קושי משמעותי ואז הם בשלב מתקדם של המחלה וחבל". 

אפשר להבין אותם, מי לא משתעל

"נכון, כולם קצת משתעלים מדי פעם. אבל אם מדובר בשיעול ממושך של יותר מ 3 חודשים ובמיוחד אם מלווה בקושי בנשימה במאמץ שהולך ומתגבר, חשוב להיבדק אצל רופא ריאות".

מה בקשר למחלה אדיופטית, שלא מבינים למה היא פורצת?

"המחלה הכי מוכרת בתחום הזה נקראת IPF - פיברוזיס ריאתי אדיופטי. ולמרות שאנחנו לא מבינים מה גרם למצב הזה, אנחנו יודעים למפות את גורמי הסיכון. גורם הסיכון הראשון הוא הגיל, המחלה הזאת כמעט לא פורצת לפני גיל 40 והשכיחות עולה עם הגיל. גורם סיכון נוסף הוא עישון והמחלה שכיחה קצת יותר אצל גברים. המחלה הזאת היא הצורה הקשה ביותר של פיברוזיס ריאתי, עד כדי כך שזמן ההישרדות החציוני הוא שלוש עד ארבע שנים –יותר קשה מרוב סוגי הסרטן".

מחלה קשה

"כן. מחלה שבמקרים רבים מובילה לצורך בהשתלת ריאות, ולעיתים לתמותה לצערנו".

כמה חולים בארץ במחלה?

"פיברוזיס ריאתי היא מחלה לא שכיחה, אבל היא גם לא נדירה. עד אחד לאלף אנשים באוכלוסייה יחלו בה".

מהו הטיפול בפיברוזיס ריאתי?

"עד שנת 2014 לא היו לנו טיפולים יעילים לפיברוזיס ריאתי. בעבר נהגנו לתת טיפולים אנטי דלקתיים שלא עזרו ואפילו הזיקו לחולים. הדבר היחיד שעזר הוא השתלת ריאה שהוא פתרון שלא תמיד אידיאלי".

למה השתלת ריאות היא לא פתרון מושלם?

"יש גם הצלחות כמובן, אבל בגילאים המבוגרים – מעל גיל 70-75, רוב החולים הם לא מועמדים טובים להשתלת ריאות ולא תמיד ההשתלה מחזיקה לטווח ארוך ונדרש מעקב צמוד ונטילת תרופות רבות".

מתי חל המהפך?

"אחרי שנים של חיפושים עקרים אחרי תרופות, קרה מהפך בשנת 2014 - לשוק נכנסו שתי תרופות, פירפנידון ונינטדניב, שסוף סוף מאטות את קצב התקדמות המחלה. אין פה עצירה מלאה של המחלה, אבל האטה כן, בממוצע של 50%".

ומה הבעיה עם הטיפול התרופתי?

"התרופה טובה, אבל היא לא משפרת את מצב הריאות של החולים. יש עוד הרבה מה לחקור ולמצוא תרופות שעוצרות לגמרי את התקדמות המחלה וגם מביאות לשיפור במצב הריאות. ברגעים האלה יש תרופות בשלבי מחקר מתקדמים, ולפחות אחת מהן הוכחה כיעילה, ונקווה שתהיה זמינה בהקדם למטופלים בישראל"

למה המחלה לא מוכרת?

"פיברוזיס ריאתי היא לא מחלת ריאה שכיחה כל כך כמו אסתמה או COPD. אם תראו אדם ברחוב שמסתובב עם צינור חמצן באף עם מחולל חמצן נייד רוב הסיכויים שהוא סובל מפיברוזיס ריאתי. כולנו זוכרים את נחמה ריבלין ז"ל שסבלה מהמחלה והסתובבה עם מחולל חמצן בפגישות עם נשיאים ושועי עולם, ואני תמיד מנסה לעודד את המטופלים שלי לא להתבייש ולהשתמש במחולל חמצן שמאד עוזר".

איזה אחוז מהמטופלים שלך הם מעשנים?

"כשני שליש. זה גם הממוצע בעולם. עישון לבד לא מספיק כדי לפתח פיברוזיס ריאתי, אבל זה גורם סיכון משמעותיי לפיתוח המחלה".

ומה בנוגע ללא מעשנים?

"גם הגנטיקה משפיעה על הסיכוי לפתח את המחלה. יש מטופלים שמקבלים את המחלה מסיבות משפחתיות – ההורים חלו במחלה וזה עבר אליהם בתורשה. אצל החולים האלה אנחנו מוצאים מוטציה גנטית הקשורה לטלומרים – הפתיל שקוצב את הזדקנות הכרומוזומים".

יש משמעות לאבחון מוקדם?

"אם לאחד ההורים יש את המוטציה, יש סיכוי של 50% לכל אחד מהילדים  לרשת את הגן. הילדים במקרה הזה צריכים לא לעשן, להיזהר עם חשיפה לעשן ואבק ולהיות במעקב הדוק לפני שמתחילים הסימפטומים. האבחון המוקדם עוזר להאט את המחלה וזה עדיף בהרבה מלגלות מאוחר את המחלה". 

איך מגלים צלקות ריאתיות?

"בבדיקת CT של בית החזה".

בדיקת תפקודי ריאה יכולה לעזור פה?

"לא בהכרח, בשלבים המוקדמים ייתכן שבדיקת תפקודי הריאות תצא תקינה".

איך הגעת לתחום הריאות?

"זה תחום מרתק שמשלב פיזיולוגיה, ומחלות הריאה בעלות השפעה רבה על בריאות האדם. בחרתי ב תחום הפיברוזיס כי הוא תחום לא פתור ברפואת הריאות ויש עוד הרבה מה לגלות. עבורי כרופא חוקר עם מעבדת מחקר זה מרתק. השתלמתי באוניברסיטת ייל בארה"ב ופה באיכילוב אנחנו עושים מחקר מהשורה הראשונה בעולם כדי להבין את המחלה הזאת ולפתח תרופות חדשות".